Hidradenite Supurativa
O que é a Hidradenite Supurativa?
A hidradenite supurativa (HS) é uma doença crónica, dolorosa, debilitante, com inflamação recorrente e com impacto marcado na qualidade de vida dos doentes, que afeta as áreas corporais com predomínio de glândulas apócrinas.
A doença manifesta-se, nas fases agudas, por nódulos dolorosos, inflamados, recorrentes e, nas fases crónicas, com abcessos, tratos fistulosos, drenagem purulenta com mau odor, com possibilidade de cicatrizes atróficas ou hipertróficas.
Nas mulheres as áreas mais afectadas são as axilas, zonas inframamárias e áreas inguinais, enquanto no homem as nádegas e região perianal são as áreas mais envolvidas.
Os primeiros sintomas ocorrem geralmente após a puberdade, na segunda e terceira décadas de vida, com uma prevalência aumentada nas mulheres.
Muitos progressos foram feitos em relação ao esclarecimento da etiopatologia desta doença, na medida em que, inicialmente, a HS era reconhecida como uma doença das glândulas apócrinas. No entanto, o paradigma alterou-se, sendo a HS actualmente considerada como uma doença que decorre da inflamação do folículo pilosebáceo terminal, associada a um sistema imune subjacente alterado.
Não é considerada uma doença infecciosa e as bactérias parecem ter na etiologia da doença um papel secundário, já que não se consegue proceder à identificação de microorganismos específicos – sendo detectada presença de microflora normal nas lesões primárias.
Quais os principais critérios de diagnóstico?
O diagnóstico da HS é clínico, na medida em que não há exames laboratoriais que façam diagnóstico. A presença de lesões típicas nas localizações habitualmente afetadas com curso crónico e recorrente constitui diagnóstico de HS.
Para diagnóstico nos cuidados de saúde primários, a presença de “furúnculos” nos últimos 6 meses, com um mínimo de duas lesões numa de várias localizações possíveis – axila, virilhas, genitais, região inframamária, perianal – parece ter uma sensibilidade de 90% e especificidade de 97%.
Não existem, contudo, marcadores laboratoriais para o diagnóstico. Doentes com inflamação activa podem ter velocidade de sedimentação e PCR aumentadas. A ecografia de partes moles das áreas afectadas pode ser importante para avaliar a extensão das lesões. Curiosamente, apesar de se tratar de um diagnóstico clinico, existe em média um hiato temporal de aproximadamente sete anos entre o aparecimento dos primeiros sintomas e o diagnóstico.
Quais os diagnósticos diferenciais?
O principal diagnóstico diferencial é feito com os abcessos que, normalmente, são únicos e provocados por estafilococus aureus.
Outro dos diagnósticos diferenciais é feito com o quisto epidermóide – que tipicamente surge como uma lesão solitária que costuma apresentar um orifício visível na superfície. Em caso de dúvida, o exame histológico permite esclarecer o diagnóstico.
A doença de Crohn pode também ter manifestações clínicas muito semelhantes às da HS ,mas com mais fístulas e tratos fistulosos, sendo que o predomínio é a distribuição perianal. Os pacientes tem geralmente outros sintomas associados, como diarreia, cólicas abdominais e dor na parte inferior do abdomen.
Quem são os doentes com HS?
Quando nos deparamos com os doentes podemos caracterizá-los, de forma generalizada, como doentes obesos, fumadores, com história de evolução de longa data de lesões nodulares dolorosas nas pregas cutâneas e com drenagem de material purulento. Regra geral, trata-se de doentes deprimidos, com diminuição da qualidade de vida, ansiosos e, em alguns casos, com fobia e isolamento social. Normalmente referem múltiplos tratamentos prévios com ciclos de antibioterapia oral, e várias intervenções cirúrgicas de drenagens e excisões.
Quais as co-morbilidades associadas?
Cada vez mais se considera a HS como uma doença sistémica, sendo que nestes doentes é muito frequente a associação com síndrome metabólico – obesidade, alteração das glicemias, dislipidemia (baixos níveis de HDL e hipertrigliceridemia) e hipertensão.
É também frequente a associação com outras doenças auto-imunes, como doença inflamatória intestinal e espondiloartropatias.
Qual o tratamento da Hidradenite Supurativa?
Há poucos estudos randomizados e com controles para o tratamento da HS, sendo que, geralmente, as terapêuticas são baseadas em relatos isolados de eficácia. As medidas gerais mais importantes são a evicção de factores de agravamento, tal como a suspensão do tabagismo, perda de peso, evicção de roupa apertada e tópicos irritantes, bem como o tratamento da dor com acetaminofeno, AINEs ou opiáceos, e o apoio psicológico.
A clindamicina foi o único antibiótico estudado em aplicação tópica – os estudos mostram um beneficio nas lesões superficiais, mas pouca eficácia nas lesões profundas.
O tratamento oral utilizado como primeira linha é a associação dos antibióticos clindamicina 300 mg/bid e rifampicin 300 mg/bid durante doze semanas. Outros antibióticos utilizados são a minociclina ou a doxiciclina, também por períodos prolongados.
Por outro lado, são utilizados outros tratamentos médicos com eficácias variáveis, tais como dapsona, retinóides orais (acitretina), tratamento hormonal, finasteride, costicosteróides, imunossupressores (ciclosporina), metformina, gluconato de zinco e corticosteroides intralesionais.
Recentemente, o biológico adalimumab (anticorpo monoclonal humano anti-TNF ∝) foi aprovado para tratamento da HS – com estudos a mostrar melhoria nas lesões e na dor.
Todas estas terapêuticas são muitas vezes associadas a tratamentos cirúrgicos de excisões parciais ou alargadas.
Qual o papel do Médico de Família na Hidradenite Supurativa?
Sendo a HS uma doença com diagnóstico clinico, é importante que os médicos estejam sensibilizados para o seu reconhecimento e, sobretudo, para a diminuição do tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico desta patologia – de modo a permitir uma rápida abordagem terapêutica destes doentes.
Sabemos também que o curso da doença é modificado por factores agravantes ou desencadeantes exógenos, como tabagismo, obesidade, fricção e traumatismo mecânico. Será também importante que o médico de família possa intervir nestes factores de agravamento, tentando reforçar a necessidade da sua evicção.
Outra das áreas em que o médico de família pode constituir um pilar importante é no controlo da dor e no apoio psicológico.
Quando referenciar o doente com Hidradenite Supurativa à Dermatologia?
Em nossa opinião todos os doentes com HS devem ser referenciados, pois o tratamento precoce pode evitar complicações – como tratos fistulosos e cicatrizes.
No pedido de referenciação, será necessário incluir alguma informação específica?
Será de grande ajuda para o Dermatologista o fornecimento de informações, tais como data de início dos sintomas, tratamentos prévios, peso, altura, índice de massa corporal e estudo analítico geral – de modo a permitir a avaliação de comorbilidades associadas.
Qual o prognóstico desta doença? É uma doença crónica?
A HS é uma doença crónica, recorrente, que pode evoluir com fases de agravamento, intercaladas com fases de estabilidade das lesões. No decorrer da doença podem ser instalados componentes não reversíveis como cicatrizes e tratos fistulosos.
O que é necessário em termos de seguimento dos pacientes afectados por esta doença?
O mais importante, após um diagnóstico correcto, será a identificação das recorrências para que o médico possa encaminhar o doente para tratamento adequado.
Nos cuidados de saúde primários, para o seguimento destes doentes, será importante o controlo do síndrome metabólico que possa estar associado, o controlo da dor (que é muitas vezes incapacitante) e a detecção de sintomas depressivos.
É sempre de extrema utilidade a realização de um trabalho coordenado entre várias especialidades no seguimento e abordagem desta patologia – que embora não seja letal, tem um impacto negativo marcado na qualidade de vida dos doentes, com condicionantes a nível social, laboral, e até sexual.
