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Silva, Eugénia

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Polimialgia reumática – aspectos essenciais
1. É uma síndrome clínica da meia-idade e do idoso caracterizado por dor e rigidez no pescoço, ombros e cintura pélvica, sem alterações ao exame objectivo.
2. A rigidez é frequentemente o sintoma predominante, mais intenso após o repouso.
3. Os sintomas músculo-esqueléticos são geralmente bilaterais e simétricos, difusos e acentuados pelo movimento, mas sem diminuição da força.
4. São frequentes os sintomas constitucionais, como a febre baixa, fadiga, perda de peso e VS elevada.
5. A resposta clínica a baixas doses de corticosteróides pode ser enorme, e os tratamentos prolongam-se pelo menos por 2 anos, geralmente até 4-5 anos.
6. Existe uma associação importante com a Arterite Temporal de Células Gigantes.
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Polimialgia reumática – introdução
Trata-se de uma síndrome clínica, por vezes de reconhecimento difícil pela apresentação variada e inespecífica. Não existe um consenso sobre a etiologia e o mecanismo fisiopatológico é desconhecido, embora provavelmente autoimune. No entanto, a conjugação de diversas características clínicas identificam esta síndrome. É uma das poucas doenças reumatológicas curável, em que o tratamento pode restabelecer a capacidade funcional do doente. A definição inclui a presença de sintomas em pelo menos duas das três áreas geralmente mais afectadas (pescoço, cintura escapular e pélvica) por 1 mês ou mais, e a evidência de uma manifestação sistémica, como sintomas constitucionais ou a elevação da velocidade de sedimentação acima de 40 mm na 1ª hora. Uma resposta rápida a pequenas doses de corticoesteroides encontra-se incluída em algumas definições. Este diagnóstico exige a exclusão de outras doenças específicas, como a artrite reumatoide, infecção crónica, polimiosite ou neoplasia.
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Polimialgia reumática – diagnóstico
O diagnóstico de Polimialgia Reumática (PMR) exige um alto grau de suspeição, principalmente perante os estadios iniciais da doença. O atraso no diagnóstico pode ser considerável, mais de 6 meses. O início da doença tanto pode ser marcado, conseguindo alguns doentes referir a data e hora de início, como pode ser lento e insidioso. As percentagens indicadas à frente referem-se a um estudo de revisão de 96 casos de Polimialgia Reumática. Os sintomas constitucionais como a febre (13%), fadiga (30%), anorexia e perda de peso (15%), apatia e depressão (15%) estão presentes na maioria dos doentes (54%) e poderão ser achados precoces ou mesmo iniciais, meses antes de outras manifestações. Estes sintomas podem ser intensos e sugerir outras situações como febre de origem indeterminada e neoplasia oculta, sujeitando o doente a outras investigações. A febre é geralmente ligeira ou moderada, sendo incaracterístico febre elevada na ausência de arterite de células gigantes. A perda de peso varia entre 3 a 23 kg (média de 6 kg). Os doentes geralmente referem a origem das suas queixas de dor e rigidez aos músculos. A cintura escapular (96%) é geralmente a primeira a tornar-se sintomática, podendo também iniciar-se pela região cervical (77%), pela cintura pélvica (54%) e pelos músculos proximais dos membros, tendendo a estender-se às outras regiões e a tornar-se simétrica. O envolvimento dos grupos musculares distais dos membros é pouco significativo e/ou atípico. A rigidez muscular é a característica predominante, particularmente intensa após o repouso (sensação que os músculos «gelaram»), podendo impedir o doente de se levantar da cama após acordar e suscitando dor ao mínimo movimento. Apesar do movimento acentuar a dor, esta é sentida como uma dor muscular difusa nas extremidades proximais e não nas articulações. É comum a dor ser intensa durante a noite, acordando o doente com o movimento durante o sono. É importante compreender o tipo de desconforto muscular que o doente sente, muitos referindo dores musculares como se tivessem realizado exercícios extenuantes (elevações, escavações com uma pá, etc.), «ter sido batido ou agredido» ou «ter quilos de cimento ou cola» nos ombros ou nas coxas. À observação, a força muscular não se encontra diminuída embora a dor torne difícil a sua avaliação. Encontra-se dor à palpação dos músculos e estruturas periarticulares, como as bolsas serosas, tendões e cápsulas articulares, apesar de não ser tão intensa como na miosite. Em fases avançadas observa-se atrofia muscular, particularmente dos ombros por contratura da cápsula articular, com restrição do movimento passivo e activo. Não é consensual a presença de sinovite na PMR, mas muitos autores defendem que uma observação cuidadosa poderá demonstrar sinovite (12%) transitória nos joelhos e articulações esterno-claviculares. Os ombros e as articulações coxo-femurais são cobertas por grandes massas musculares, pelo que pequenos derrames articulares de sinovite ligeira não são palpáveis, embora se documentem por biópsia, análise do líquido sinovial ou cintigrafias articulares em 95% dos doentes, principalmente nos joelhos, articulações esterno-claviculares e ombros. O conhecimento epidemiológico é essencial ao considerar-se a hipótese diagnostica. A PMR possui uma epidemiologia sobreponível à Arterite Temporal de Células Gigantes: a idade média de aparecimento é de 70 anos, sendo raros os casos descritos abaixo dos 50 anos. O sexo feminino é afectado 2 vezes mais. A ausência de critérios diagnósticos estabelecidos, a variedade de sintomas e inespecificidade dos sinais da doença dificultam a determinação da incidência anual, que se estima de 4/1000 pessoas acima dos 65 anos, caucasianos e de origem europeia, sendo menor para indivíduos de outras origens. A prevalência calculada na população geral (doença activa e em remissão), é de 18,5-47/1000 pessoas acima dos 65 anos. Parece existir uma forte associação entre a polimialgia reumática e a arterite temporal de células gigantes (AT). Para além da sobreposição epidemiológica, doentes que originalmente sofram de PMR possuem maior risco de desenvolver AT (biópsia da artéria temporal positiva em cerca de 16%), também verificando-se o desenvolvimento de PMR em 40 a 60% dos doentes com AT. A PMR pode surgir antes, em simultâneo, ou depois dos sintomas relacionados com a AT. Porque a AT pode surgir com complicações graves (perda da visão por isquémia do nervo óptico em 6 a 10% dos doentes), os doentes com PMR devem ser educados sobre os sinais da AT e a recorrerem prontamente a assistência médica. Não é consensual a realização de biópsia da artéria temporal a todos os doentes com PMR.
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Polimialgia reumática – exames complementares de diagnóstico
O diagnóstico da PMR é clínico e pouco apoiado por exames complementares de diagnóstico. Não se encontram alterações compatíveis com lesão da célula muscular, como a elevação da creatina fosfoquinase ou da aldolase ou alterações na electromiografia. A biópsia muscular poderá demonstrar apenas atrofia do tipo II, sem sinais inflamatórios. A anemia (47%) ligeira ou moderada, normo ou hipocrómica, com características dos estados inflamatórios, é comum e resolve-se sem tratamento específico. Ocasionalmente surge anemia normocítica marcada, que poderá manifestar-se como apresentação da doença. O leucograma, a sua contagem diferencial e a concentração de plaquetas são geralmente normais, embora possa existir trombocitose. As proteínas plasmáticas poderão estar inespecificamente alteradas, com elevação das a2-globulinas e fibrinogénio, e menos frequentemente das a1 e gamaglobulinas e complemento. Poderá existir diminuição da albumina. A Velocidade de Sedimentação (VS) encontra-se marcadamente elevada, caracteristicamente acima dos 40 mm em 1 hora, e tem utilidade na monitorização do tratamento, retornando ao normal após o tratamento ou a resolução da resposta inflamatória. Ocasionalmente (1%) os valores de VS encontram-se normais ou pouco alterados apesar da presença clínica da síndrome. Quantificação de proteínas de fase aguda como a Proteína C Reactiva, haptoglubina ou a1-antitripsina não adicionam utilidade à VS. Alterações da função tiroideia e hepática estão também bem descritas. Num estudo encontrou-se uma prevalência de 3% de tiroidite autoimune em doentes com PMR, tendo todos os casos ocorrido em mulheres acima dos 60 anos (prevalência de 9.3% neste grupo). Cerca de 10% dos doentes com PMR possuem valores aumentados de fosfatase alcalina. As transaminases podem estar ligeiramente aumentadas (23%) e o tempo de protrombina prolongado. A biópsia hepática poderá demonstrar inflamação portal e intralobular com necrose focal e granulomas epiteloides de pequenas células. O significado patológico não é claro, mas importante pois num doente com uma apresentação atípica o achado de uma função hepática alterada poderá ser enganador e levar a investigação para neoplasia.
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Polimialgia reumática – diagnóstico diferencial
O diagnóstico de PMR deverá ser inicialmente de exclusão. O diagnóstico diferencial num idoso com dores musculares, rigidez e VS elevada é amplo porque poderá corresponder à fase prodrómica de várias condições. Doentes e médicos tendem a atribuir os sintomas a alterações articulares degenerativas esperadas nestes grupos etários, ou a doença psicossomática, atrasando o diagnóstico. 
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Quadro I

Diagnostico diferencial da polimialgia reumática
Diagnóstico diferencial
Doença Articular Osteoarterose Particularmente da coluna cervical Artrite Reumatóide Conectivopatias	Doença Neoplásica
	Mieloma Múltiplo
	Leucémia
	Linfoma
	Infecções Ex: Endocardite bacteriana
Doença Muscular Polimiosite Miopatia	Hipotiroidismo
Doença Óssea Particularmente osteomielite	Parkinsonismo Funcional

A polimialgia reumática pode ser diferenciada da Artrite Reumatóide de início tardio pela ausência de dor e edema das articulações periféricas. Ocasionalmente a PMR desenvolve-se em doentes seropositivos para o factor reumatoide, pois este está presente em 10-20% da população acima dos 65 anos. Nos doentes com polimiosite, o principal factor limitante do movimento é a fraqueza muscular e não a dor, existindo elevação das enzimas musculares e alterações do electromiograma. Não existe associação entre a PMR e o cancro. Uma neoplasia oculta poderá simular os sintomas de PMR, mas estes doentes não respondem clinicamente aos corticoides e mantém a perda de peso. As infecções crónicas, como a endocardite bacteriana, poderão simular a PMR, podendo exigir hemoculturas durante os períodos febris.
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Polimialgia reumática – terapêutica
A base terapêutica assenta sobre o uso de AINEs e corticoesteroides. Em doentes com sintomatologia ligeira, os salicilatos ou outros AINEs poderão controlar satisfatoriamente os sintomas. Caso isto não aconteça em 2 a 4 semanas, ou na presença de sintomas marcados, poder-se-à iniciar corticoterapia. Inicialmente as doses de corticoesteroides devem ser suficientes para controlar a doença. Mantêm-se depois à menor dose que controle os sintomas e mantenha uma VS baixa. Existem poucos ensaios clínicos sobre a melhor dose inicial: a dose recomendada varia entre 10 a 100 mg de prednisolona por dia, e a maioria dos estudos usa 10 a 20 mg de prednisolona por dia. Um estudo concluiu que a frequência de recaídas era maior se a dose inicial fosse 10 mg versus 20 mg de prednisolona por dia no primeiro mês. A redução da dose de 7,5 mg a 5 mg no segundo mês estava também associado a mais recaídas. Existe pouca informação sobre a rapidez da redução de corticoesteroides após o controlo dos sintomas. Foram propostas diminuições semanais de não mais de 5 mg, sendo a redução mais gradual após o alcance da dose dos 10 mg de prednisolona diários, como 1-2 mg cada 2 a 4 semanas. Estas recomendações são empíricas e não devem ser interpretadas rigidamente, pois a situação individual varia bastante. A recaída pode ocorrer clinicamente, sem elevação da VS, bem como a VS pode elevar-se sem exacerbação sintomática. A duração da doença e da terapêutica não é consensual. A maioria dos estudos aponta que entre 30 a 50% dos doentes conseguem descontinuar os corticoesteroides após 2 anos de tratamento. Um estudo da Mayo Clinic refere durações menores, de 11 meses em média e com 75% dos doentes tendo descontinuado o tratamento aos 2 anos. Um esquema possível poderá ser o início com 20 mg/dia reduzindo para 17,5 mg – 15 mg em 6 a 8 semanas. Em seguida proceder a reduções graduais de1 mg por cada 2-3 meses com descontinuação aos 2 anos. A adição de um AINE numa fase avançada de descontinuação (menos de 5 mg/dia) poderá reduzir alguns dos sintomas musculares menores. Alguns doentes, no entanto, não conseguem suspender a última dose de 2-3 mg/dia, ou em dias alternados, mas este nível de manutenção é provavelmente seguro. Doentes que não consigam reduzir a dose de prednisolona devido à recorrência de sintomas ou ao desenvolvimento de efeitos secundários dos corticoesteroides colocam situações mais difíceis. A azatioprina possui um ligeiro efeito poupador dos corticoides e existem alguns casos descritos em que se demonstrou benefício com o uso de metotrexato. A vigilância das recaídas deverá continuar por 6 a 12 meses após a descontinuação da terapêutica, a partir dos quais se tornam muito pouco frequentes e imprevisíveis.
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Espondilite anquilosante – aspectos essenciais
1. É uma inflamação crónica das articulações axiais, com progressão ascendente a partir das sacro-ilíacas
2. O diagnóstico exige um alto grau de suspeição, principalmente nas fases precoces.
3. O início é geralmente lento, com exacerbações e remissões espontâneas.
4. A doença evolui com incapacidade crescente da função vertebral, apenas evitável com fisioterapia diária, com uma minoria de casos progredindo para rigidez completa, pelo que a educação e motivação do doente é essencial.
5. É mais comum no sexo masculino e de início durante o fim da adolescência/início da idade adulta.
6. Ocorrem complicações articulares e extra-articulares, por vezes graves e que aumentam a mortalidade.
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Espondilite anquilosante – introdução
A Espondilite anquilosante (EA) é uma doença inflamatória crónica de início insidioso, de apresentação, evolução e gravidade muito variáveis, com inflamação ossificante das inserções ósseas ligamentosas e tendinosas (entesopatia), sinovite, deformação e anquilose osteoarticular. De atingimento axial preferencial, pode envolver também articulações periféricas e associar-se a manifestações extra-articulares. A sua etiologia é desconhecida, e trata-se de uma doença de difícil definição devido à continuidade de características com outras espondiloartropatias (ver UT 300).
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Espondilite anquilosante – manifestações articulares
A lombalgia e rigidez são queixas comuns na EA que importa diferenciar de outras doenças mais frequentes. Num estudo comparando as características da lombalgia em EA com lombalgia sem EA, a pergunta com maior capacidade discriminativa foi se o doente teria de se levantar durante noite devido à dor. Outras características precoces são a melhoria das queixas articulares com o exercício e o agravamento com o repouso, a radiação difusa da dor às nádegas e ao tórax, o sinal do «passo em falso» (dor lancinante na região sagrada após um movimento brusco, como ao dar-se um passo em falso).11

Quadro II

Características da lombalgia na Espondilite anquilosante
	S (%)	E (%)	I. Y. (%)
Tem de se levantar durante a noite	65.2	79.2	44.2
Dor não se alivia com o descanso em decúbito	80.0	48.7	28.7
Duração >= a 3 meses	71.4	53.6	25.0
Rigidez matinal superior a 30 minutos	64.0	58.8	22.8
Idade de início < 35 anos	91.7	30.0	21.7
Início insidioso	52.6	50.7	3.3

Legenda: S – sensibilidade; E – especificidade;
I.Y.: Índice de Youden = (S + E) - 100

O desenvolvimento da EA pode atenuar-se numa fase precoce, sem causar uma grande incapacidade, mas geralmente progride cronicamente com complicações extra-articulares que poderão ser graves. O atingimento inicial é geralmente ao nível das articulações sacro-ilíacas, de começo unilateral e depois simétrico, com progressão ascendente na coluna lombar, dorsal e cervical, levando à completa anquilose e cifose numa minoria de casos extremos. A imobilidade vertebral deve-se ao envolvimento das articulações inter-apofisárias. A perda da extensão precede e é mais marcada que a perda da flexão. As apófises vertebrais transversas são sujeitas a carga na posição eréctil da coluna e a presença de sinovite desencadeia dor, que é aliviada pela posição de cifose, característica da EA. Outros locais comuns de inflamação são as apófices espinhosas, as coxo-femurais, os ombros e os tendões de Aquiles. À observação, a postura rígida e cifótica características, com a atitude de flectir os joelhos para olhar para cima ou em frente, que se manifesta já na EA moderada, são suficientes para levantar a suspeição diagnóstica. Podem surgir sinais de inflamação das inserções ósseas ligamentosas, frequentemente assimétricas, na região lombar, pélvica, escapular e plantar, entre outras. O médico deve ter em atenção que o predomínio das queixas é nocturno e matinal, pelo que é frequente a discrepância entre as queixas e o exame objectivo, principalmente se este se realizar ao fim do dia. Vários testes procuram demonstrar a sacro-ileíte, mas nenhum é satisfatório. O teste de elevação do joelho ao ombro, com o doente em pé, é dos que se relaciona melhor com os sintomas. A dor à pressão directa da região sacro-ilíaca não é um sinal específico de sacro-ileíte. Pelo contrário, a dor indirecta, solicitada pela compressão das cristas ilíacas, ou pelo movimento forçado, é um sinal de sacro-ileíte activa. A medição da amplitude do movimento da coluna vertebral é fundamental no acompanhamento da EA, sendo um registo preciso mesmo em fases iniciais da doença. O teste clássico de Schober correlaciona-se bem com as lesões inter-apofisárias determinadas por Tomografia Axial Computadorizada (TAC). Uma diminuição corrigida para a idade é observada em ambos os sexos. Outras determinações foram testadas e são úteis na monitorização da doença, bem como referência para o doente do seu estado e estímulo para a reabilitação: a distância mão-chão, a rotação cervical, a flexão cervical, a flexão toraco-lombar (medição de C7 à crista ilíaca) e a flexão lateral medida como a distância dedo-chão. A medição da expansão torácica não é um bom indicador. O envolvimento espinhal está associado a várias complicações. A progressão da rigidez espinhal é acompanhada, nos estadios mais avançados, de fusão intervertebral com diminuição ou desaparecimento da dor e osteoporose marcada, sendo as vértebras particularmente frágeis e sensíveis ao traumatismo, podendo ocorrer fractura após uma simples queda. A diminuição da massa óssea inicia-se com a doença e demonstra-se tomodensitometricamente logo em fases precoces. A maioria das fracturas é cervical (C5-7), provocando uma dor intensa e grande risco de quadriplegia, pelo que o diagnóstico imediato e a imobilização são essenciais. O radiograma poderá não visualizar a fractura, tendo a cintigrafia óssea maior valor. Poderá ser necessária a laminectomia e fixação cirúrgica se os sintomas neurológicos forem progressivos. As fracturas lombares e torácicas são menos frequentes e os sintomas neurológicos de lesão medular apenas se observam em 1 em cada 4 destes doentes. O início súbito de dor localizada a um segmento vertebral sem história de trauma poderá ser causada por espondilodiscite, podendo exigir fixação cirúrgica. É importante distinguir uma espondilodiscite estéril de uma séptica. Dor occipital expontânea, com ou sem sintomas neurológicos poderá significar subluxação atlanto-axial, complicação que ocorre em 2% das EA. As fracturas osteoporóticas compressivas são também frequentes e poderão causar sintomas menos dramáticos mas contribuir para a deformidade em alguns doentes. A gravidez não é contra-indicada na EA, não havendo referência uma maior frequência de complicações obstétricas ou fetais. O aparecimento da EA é facilitado pela gravidez (21% das EA do sexo feminino) e a 50% das mulheres com EA que engravidam experimenta um surto de agravamento nos 6 meses após o parto. A frequência de aparecimento de artrite periférica e uveite anterior aguda está aumentada após o parto. Muitas mães têm dificuldade em cuidar e transportar o bebé. A prevalência entre a raça branca na Europa e EUA varia entre 0,05% e 0,23% nos estudos realizados antes de 1980, segundo uma revisão. Em Portugal, a Associação Nacional da Espondilite Anquilosante estima em 0,25% a prevalência desta patologia. Encontra-se uma forte agregação familiar, com um risco aumentado 23 vezes para familiares directos (prevalência de 4%). O risco de um indivíduo saudável HLA-B27 desenvolver EA é de 1-2%, aumentando para 10-20% se já possuir um familiar com EA. O risco de um doente com EA vir a ter um filho com uma doença do grupo das espondiloartropatias é de 1/10. A prevalência é 2 a 4 vezes superior no sexo masculino, sendo no sexo feminino menos frequente, menos expressivo e mais lento o envolvimento radiológico vertebral e das sacro-ilíacas, pelo que se pensa ser particularmente subdiagnosticado. A idade média de aparecimentos é os 26 anos, sendo rara a partir dos 45 anos. Existe um variante de início juvenil, em geral entre os 5 e os 10 anos, menos frequente, cuja apresentação é, habitualmente, uma artrite assimétrica de uma grande articulação periférica (por ex.: o joelho), simulando uma forma atípica de artrite reumatoide, evoluindo mais tarde para um quadro típico de EA.
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Espondilite anquilosante – manifestações extra-articulares
As manifestações sistémicas poderão preceder as manifestações articulares, colocando problemas diagnósticos e terapêuticos. Uma das características proeminentes da EA é a toracalgia, perturbando o sono e mais intensa durante a inspiração, e a restrição da mobilidade costovertebral, com padrão restritivo na espirometria: capacidade vital diminuída, com índice de Tiffenau (FEV1/CV) normal ou aumentado. Estas alterações são também observadas com maior frequência em familiares directos, HLA-B27 positivos, sem EA. Raramente pode ocorrer fibrose dos lobos superiores, associado ao sexo masculino e a EA grave, surgindo insidiosamente após vários anos de doença. As lesões apicais podem encolher e causar enfisema basal que se torna cavitado e passível de infecção por fungos ou micobactérias. Esta condição é agravada pelos hábitos tabágicos e de ingestão alcoólica excessiva. A Uveíte Anterior Aguda (É uma lesão por olho vermelho de aparecimento súbito, de evolução aguda (menos de 6 semanas), nunca simultaneamente bilateral, embora apareça nos dois olhos quando recorre, acompanhada de grande incómodo, lacrimejo, fotofobia, injecção intensa junto ao limbo corneal, pupila em miose, atingindo apenas a íris e o corpo ciliar. O tratamento na fase inicial é muito eficaz (corticoterapia tópica associada a midriáticos) e previne complicações como sinequias, catarata secundária, glaucoma secundário e atrofia da íris. É uma urgência oftalmológica) ocorre em 25% das EA, antecedendo-a em 1/3 dos casos. Esta situação poderá ser útil no diagnóstico precoce, pois mais de 25% encontram-se associadas a espondiloartropatias. A EA está associada, em cerca de 10%, a várias manifestações de envolvimento cardíaco. A regurgitação aórtica ocasionalmente poderá ser grave. A aortite, com espessamento das cúspides e fibrose da aorta, associa-se a EA mais grave. A fibrose pode estender-se também ao septo interventricular e causar defeitos de condução e arritmia: alterações da condução auriculo-ventricular, incluído o bloqueio completo e crise de Stoke-Adams, ocorrem em 5 a 10% das EA. A pericardite também está descrita. Outras complicações menos frequentes podem surgir. A amiloidose ocorre raramente na EA, mas terá de ser considerada perante proteinúria ou azotémia. Existem alguns casos descritos de nefrite por IgA, esclerose múltipla e otite crónica. O Síndrome da Cauda Equina é uma complicação pouco frequente que surge na EA em fase tadia e deve ser considerada se surgirem parestesias, dor ou diminuição da força dos membros inferiores ou incontinência de esfíncteres.
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Espondilite anquilosante – critérios de diagnóstico
É uma patologia subdiagnosticada, sendo o principal erro diagnóstico o não aprofundar diagnósticos genéricos (ex: lombalgia, dorsalgia) até ao diagnóstico noso-etiológico. Interessa, então, conhecer critérios sensíveis e especificos, que permitam considerar esta doença. Dos vários critérios diagnósticos propostos, o sistema de Bernard Amor apresenta grande sensibilidade e especificidade para as fases precoces da doença e faz face à variabilidade da forma de apresentação inicial. O doente será considerado como sofrendo de uma Espondilite Anquilosante se a soma dos pontos dos 12 critérios é igual ou superior a 6.
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Quadros III