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Possibilidades de intervenção em MGF
A intervenção do CG/MF relativamente a esta patologia relaciona-se essencialmente com a possibilidade da investigação inicial, dada a facilidade de acesso a radiologia e exames laboratoriais. Em relação ao tratamento, os objectivos assentam essencialmente:
1. No alívio dos sintomas;
2. Na normalização dos parâmetros bioquímicos;
3. No controlo da actividade da doença.

Deverão iniciar terapêutica farmacológica os doentes que apresentem:
1. Sintomatologia dolorosa com origem na doença;
2. Deformidade progressiva;
3. Fosfatase alcalina duas vezes superior ao normal:
4. Síndroma de compressão neurológica;
5. Insuficiência cardíaca de alto débito;
6. Fracturas patológicas com imobilização;
7. Necessidade de preparação para cirurgia ortopédica.

São indicações relativas:
1. Doentes assintomáticos;
2. Com envolvimento de ossos de carga;
3. Com FA menos de duas vezes superior ao normal.

Não têm indicação terapêutica os doentes que:
1. Não apresentam envolvimento de ossos de carga;
2. Têm fosfatase alcalina normal;

O tratamento da Doença de Paget assenta essencialmente em dois grupos terapêuticos: Calcitoninas e Bifosfonatos
Com o surgimento dos bifosfonatos de segunda geração as possibilidades terapêuticas sofreram avanços significativos, constituindo estes medicamentos a primeira opção em doentes sintomáticos com remodelação óssea aumentada. Apresentam-se a seguir quadros respeitantes às terapêuticas referidas.

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Quadro II

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Quadro III

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Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial faz-se fundamentalmente com as seguintes patologias:
1. Metástases ósseas condensantes (caso do cancro da próstata);
2. Localizações ósseas de linfoma maligno;
3. O Hiperparatiroidismo nas formas desmineralizantes.
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Complicações
Osteo-articulares:
1. Fissuras ósseas sem fractura;
2. Fracturas;
3. Coxopatia pagética.

Complicações neurológicas:
1. Surdez;
2. Degenerescência sarcomatosa;
3. Insuficiência cardíaca de alto débito.
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Erros e limitações
As características radiográficas desta doença (alargamento da cortical, osteólise em V e «osteoporose circunscrita» a nível do crânio) podem ser confundidas com neoplasias o que pode criar grande ansiedade no doente. O CG/MF deve estar atento aos possíveis efeitos psicológicos nefastos quer do diagnóstico quer dos falsos positivos.
Sendo uma doença relativamente frequente mas subdiagnosticada, o CG/MF nem sempre está alertado para a sua existência.
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Pontos práticos a reter
1. Pensar em Doença de Paget em doentes:
Assintomáticos com Fosfatase Alcalina elevada;
Com radiografia revelando alterações a nível da cortical;
Com dor óssea tipo moinha ou queimadura.
2. Os bifosfonatos de 2ª geração são a melhor opção terapêutica;
3. Embora detecte mais precocemente as recidivas após terapêutica, a hidroxiprolinúria pode ser dispensada sem grande prejuízo em favor da Fosfatase Alcalina.
4. As radiografias e os exames laboratoriais são acessíveis e indicados para a utilização em MGF.
5. Os exames complementares de diagnóstico mais sofisticados (TAC, RM, biopsia óssea) só estão indicados em casos de suspeita de malignização ou quando houver sintomas de compressão medular.12

Quadro IV
Fluxograma de Diagnóstico