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Mieloma Múltiplo e Outras Gamapatias Monoclonais

Perguntas & Respostas pela Dra Manuela Bernardo
Médica especialista de Hematologia Clínica / Oncologia Médica
Coordenadora de Hematologia – Hospital CUF Tejo /CUF Oncologia

 

 

A identificação precoce de gamapatias monoclonais ou mieloma múltiplo é muito importante, uma vez que iniciar o tratamento mais precocemente pode evitar complicações como o aparecimento de lesões ósseas (p ex. fracturas vertebrais) ou falência renal (muitas vezes irreversível).

 

O que é o Mieloma Múltiplo?

O mieloma múltiplo (MM) é uma doença provocada pela proliferação de células malignas  na medula óssea – plasmócitos – que na grande maioria dos casos vão segregar uma proteína anormal detectada no sangue e urina ,  a que chamamos  proteína monoclonal. A quantidade e  tipo de proteína monoclonal varia de doente para doente. O mais frequente é ser produzida imunoglobulina completa, com cadeias pesadas e leves e um excesso de cadeias leves que ficam livres em circulação. Mas a proteína M produzida pode ser exclusivamente à custa de cadeias leves.

A história natural do MM pode ser  dividida  em 3 fases distintas, com critérios de diagnóstico específicos,  definidos pelo International Myeloma Working Group (IMWG):

• Uma fase inicial, pré-neoplásica, designada por gamapatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS). Esta fase é caracterizada pela ausência de sintomas e pela presença de proteína monoclonal numa quantidade inferior a 3 g/dL e plasmocitose medular < 10%.
• Uma fase intermédia, o mieloma múltiplo indolente (sMM), definido pelo aumento da proteína monoclonal (> 3 g/dL) ou da plasmocitose medular (> 10% da celularidade na medula óssea). Nesta fase, o risco de progressão é superior ao da MGUS (até 50% vs 5% aos 5 anos) mas ainda não existem actualmente critérios que justifiquem o início do tratamento fora de ensaio clínico.
• Finalmente, a doença pode evoluir para uma fase de MM activo, que exige tratamento imediato. A maior parte dos doentes só são diagnosticados nesta fase.

O diagnóstico do MM ativo requer a deteção de ≥ 10% de células plasmáticas clonais da medula óssea ou de plasmacitoma ósseo ou extramedular ósseo comprovado por biópsia, e pelo menos 1 dos seguintes citérios:

• Evidência de envolvimento de órgãos que possa ser atribuído à doença, nomeadamente hipercalcemia (cálcio ≥ 11 mg/dL), disfunção renal (creatinemia > 2 mg/dL), anemia (hemoglobina < 10 g/dL ou > 2 % abaixo do normal) e/ou lesões osteolíticas. Estas manifestações constituem os denominados critérios CRAB (“Calcium elevated, Renal failure, Anemia, Bone lesions”).

ou

• Deteção de pelo menos 1 biomarcador de malignidade:

– ≥ 60% de plasmócitos clonais na medula óssea
– Relação entre as cadeias leves livres patológicas/não patológicas ≥ 100 (de acordo com o teste Freelite)
– Presença de mais do que 1 lesão óssea focal por ressonância magnética (≥ 5 mm de diâmetro).

 

Porque é importante diagnosticar o Mieloma Múltiplo numa fase inicial da doença?

A identificação precoce de gamapatias monoclonais / MM é muito importante, uma vez que iniciar o tratamento mais precocemente pode evitar complicações como o aparecimento de lesões ósseas (p ex. fracturas vertebrais) ou falência renal (muitas vezes irreversível).

De facto, muitos doentes chegam tardiamente à Consulta de Hematologia depois de períodos relativamente longos de tratamentos com anti-inflamatórios ou analgésicos, para doenças interpretadas como reumáticas ou degenerativas.

 

Quando Suspeitar de Mieloma Múltiplo? Quais são os sinais de alerta? O que fazer perante uma suspeita de MM?

A história natural da doença relaciona-se com a proliferação plasmocitária e suas consequências – anemia, maior suscetibilidade a infeções, destruição óssea,  com  aparecimento de lesões líticas / hipercalcemia e aumento da  produção da proteína monoclonal (proteína M) com eventual  lesão renal.

A suspeita de mieloma múltiplo é de confirmação simples e sem necessidade do recurso a técnicas invasivas, pelo que deve ser confirmada ou descartada sempre que surgirem resultados alterados em alguns parâmetros normalmente avaliados em análises de rotina: citopenias (p.e. anemia), velocidade  de sedimentação de eritrócitos elevada, alterações da função renal de causa inexplicada, pico monoclonal  no proteinograma  ou queixas ósseas persistentes ou severas.

 

Perfil laboratorial para despiste de MM:

• Hemograma, ureia, creatinina, ionograma, cálcio, fósforo, magnésio, eletroforese das proteínas, imunofixação sérica e urinária, doseamento de imunoglobulinas séricas, doseamento de cadeias leves livres séricas e urinárias.
• O doente deve ser referenciado a Consulta de Hematologia sempre que existam alterações laboratoriais suspeitas.
• A confirmação de diagnóstico requer outros exames – Mielograma /biópsia osteo-medular, exames de imagem como a ressonância magnética de corpo inteiro, TAC de baixa dose de corpo inteiro ou PET/CT FDG.

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Referências:
Rajkumar SV et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol. 2014 Nov;15(12):e538-48. doi: 10.1016/S1470-2045(14)70442-5. Epub 2014 Oct 26. PMID: 25439696.

 

 

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